腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
中国科学家构建出新型人工碳晶体******
中新社合肥1月12日电 (记者 吴兰)中国科学家在新型碳基晶体研究方面取得重要进展——构建出新型人工碳晶体,并实现了其克量级制备。1月12日,国际学术期刊《自然》(Nature)刊发了这一研究成果。
中国科学技术大学朱彦武教授研究团队通过对富勒烯碳60分子晶体进行电荷注入,在常压条件下构建了碳60聚合物晶体以及长程有序多孔碳晶体。
朱彦武介绍:“这里的长程有序多孔碳晶体,微观上具有多孔特征但完整保留了晶体的宏观周期性,是一类新的人工碳晶体,未来可能在能量存储、离子筛分、负载催化等领域具有潜在应用。电荷注入技术为构建这类碳基晶体材料提供了一种拼‘乐高’式的制备技术,有望成为在原子级精度上调控晶体结构的新手段。”
碳是自然界最常见的元素之一,碳原子之间通过不同排列方式,能够形成多种结构,比如石墨、金刚石和无定型碳,已经广泛应用于各领域。近年来,富勒烯、纳米碳管、石墨烯和石墨炔等新型碳材料的发现和发展,引起了广泛关注与研究热潮。
“如果我们可以在一个晶体结构中引入纳米单元,例如用富勒烯、石墨烯等作为基本结构单元代替普通晶体中的原子,像搭积木一样‘搭建’出新型碳材料,可能会发掘更多新奇性质,发挥更大应用潜力。”朱彦武说。
此前,对于制备这类新型碳材料,研究人员要么是利用高温高压等极限条件,要么是采用紫外光、电子束辐照等微观处理技术,但其产率较低、产物不纯,阻碍了人们对该类材料的性质与应用进行更深入探索。
朱彦武团队长期致力于发展新型碳材料的规模化制备技术,早在2011年,就找到了一种化学“活化”的方式“激活”石墨烯。此后,团队进一步探索了“活化”方法的普适性。
在此次研究中,朱彦武团队创造性地使用氮化锂对富勒烯碳60分子晶体进行电荷注入,并在温和温度下进行热处理,最终得到大量的碳60聚合物晶体以及长程有序多孔碳晶体。
朱彦武表示:“接下来,我们将系统地研究长程有序多孔碳基晶体的性质,期望通过精细调节实验参数进一步调控晶体的原子级结构特征,探索更多的性质和应用。”(完)